Тромбоцити є однією з найважливіших клітинних компонентів крові, які відповідають за згортання та гемостаз. Їхня кількість в крові постійно монітируватися, оскільки низький рівень тромбоцитів може привести до серйозних ускладнень. Цей стан називають тромбоцитопенією, який потребує невідкладної медичної допомоги та комплексного лікування. Розуміння причин зниження тромбоцитів є ключовим для їхнього ефективного контролю та профілактики.
Що такое тромбоцити та їх нормальний рівень
Тромбоцити – це дрібні безядерні кровяні пластинки, які утворюються в кісткковому мозку з мегакаріоцитів. Нормальний рівень тромбоцитів у дорослої людини становить від 150 до 400 тисяч на мікролітр крові. Ці клітини мають середню тривалість життя від семи до десяти днів, після чого вони видаляються селезінкою. Знижена кількість тромбоцитів нижче 150 тисяч на мікролітр вважається тромбоцитопенією і потребує подальшого дослідження.
Основні причини падіння рівня тромбоцитів
Причини зниження тромбоцитів можна розділити на три основні категорії: порушення їхнього утворення, підвищене руйнування та секвестрація у селезінці. Кожна категорія має своє походження та потребує специфічного підходу до лікування. Розуміння механізму зниження тромбоцитів допомагає лікарям правильно діагностувати та обрати оптимальну тактику лікування. Нижче наведені основні причини цього патологічного стану:
- Порушення утворення тромбоцитів у кісткковому мозку
- Аутоімунне руйнування тромбоцитів
- Тромботична мікроангіопатія
- Інфекційні захворювання
- Лікарські препарати та хімікали
- Гіперспленізм (збільшення селезінки)
- Розсіяна внутрішньосудинна коагуляція
Порушення утворення тромбоцитів
Порушення продукції тромбоцитів у кісткковому мозку є однією з найчастіших причин їхнього зниження. Цей процес може бути викликаний різноманітними факторами, від вроджених аномалій до набутих захворювань. Кісткковий мозок може не виробляти достатню кількість здорових мегакаріоцитів, що призводить до дефіциту тромбоцитів. До основних причин порушення утворення належать:
- Лейкемія та інші онкологічні захворювання крові – раковоклітинна інфільтрація витісняє здорові кровотворні клітини
- Апластична анемія – недостатність функції кісткового мозку
- Мієлодисплатичні синдроми – передракові стани кісткового мозку
- Дефіцит вітаміну B12 та фолієвої кислоти – необхідні для розвитку клітин крові
- Радіаційне опромінення – пошкоджує здорові клітини мозку
Аутоімунна тромбоцитопенія
Імунна тромбоцитопенія – це захворювання, при якому організм виробляє антитіла проти власних тромбоцитів, призводячи до їхнього руйнування. Цей стан може бути хронічним або гострим, з різними клінічними проявами та прогнозом. Селезінка активно руйнує та видаляє тромбоцити, покриті антитілами, що спричиняє їхнє різке зниження. Нижче наведені ключові характеристики цього захворювання:
- Гостра імунна тромбоцитопенія зазвичай розвивається у дітей після вірусної інфекції
- Хронічна форма частіше зустрічається у дорослих, особливо у жінок
- Реакція на введення внутрішньовенного імуноглобуліну є показником імунного механізму
- Некоторі пацієнти мають спонтанну ремісію захворювання
- Селезінка видаляється у 60-70% пацієнтів з позитивним результатом
Інфекційні захворювання як причина тромбоцитопенії
Численні інфекційні агенти можуть безпосередньо вплинути на рівень тромбоцитів у крові через різні механізми. Вірусні інфекції найчастіше призводять до гострої тромбоцитопенії, яка зазвичай зникає після одужання. Бактеріальні інфекції, особливо сепсис, можуть викликати розсіяну внутрішньосудинну коагуляцію з критичним падінням тромбоцитів. До основних інфекцій, які спричиняють зниження тромбоцитів:
- Вірус імунодефіциту людини – порушує продукцію у кісткковому мозку
- Вірус гепатиту С – викликає аутоімунне руйнування
- Цитомегаловірус – прямо впливає на мегакаріоцити
- Грип та ARVI – гостра імунна відповідь
- Вітряна віспа та інші герпесвіруси
- Корь та краснуха у немовлят
- Септицемія та перитоніт – розсіяна коагуляція
Лікарські препарати, що спричиняють тромбоцитопенію
Багато лікарських препаратів можуть викликати зниження рівня тромбоцитів як побічну дію. Механізм дії коливається від прямого пошкодження кісткового мозку до розвитку аутоімунної реакції. Деякі ліки виявляють дозозалежний ефект, тоді як інші викликають непередбачену реакцію. Нижче наведені основні групи препаратів, які можуть спричинити падіння тромбоцитів:
| Група препаратів | Приклади | Механізм дії |
|---|---|---|
| Хіміотерапія | Метотрексат, циклофосфамід | Пошкодження кісткового мозку |
| Антибіотики | Пеніциліни, сульфаніламіди | Імунна реакція, токсичність |
| Антикоагулянти | Гепарин, варфарин | Імунна реакція, ДВК |
| НПЗП | Аспірин, індометацин | Порушення функції |
| Діуретики | Фуросемід, гідрохлоротіазид | Пошкодження мозку |
Синдром дисемінованої внутрішньосудинної коагуляції
Розсіяна внутрішньосудинна коагуляція – це критичний стан, при якому активується система згортання крові по всьому організму. Цей процес призводить до утворення численних мікротромбів, які споживають тромбоцити в небачених кількостях. Одночасно спостерігається активація фібринолітичної системи, яка розчиняє утворені згустки. ДВК розвивається при шоку, тяжких інфекціях, травмах та онкологічних захворюваннях. До провокуючих факторів належать:
- Септичний шок від бактеріальної інфекції
- Травма та масивна крововтрата
- Гостра лейкемія та інші онкологічні захворювання
- Акушерські ускладнення – вилучення плаценти
- Розширена термічна травма та опіки
- Гостра панкреатит та цироз печінки
- Трансфузійні реакції та деякі операції
Гіперспленізм та секвестрація тромбоцитів
Селезінка утримує приблизно третину циркулюючих тромбоцитів у нормальних умовах. При збільшенні селезінки, стані, який називається гіперспленізмом, у ній може накопичуватися до 90% тромбоцитів, що призводить до їхнього різкого зниження у крові. Цей процес виникає при цирозі печінки, портальній гіпертензії, серйозних лімфопролівератівних захворюваннях. Основні причини гіперспленізму включають:
- Цироз печінки з портальною гіпертензією
- Портальний тромбоз
- Лімфома та лейкемія
- Малярія та туберкульоз
- Гемолітична анемія
- Серйозні паразитарні інфекції
- Судинні аномалії селезінки
Клінічні прояви низького рівня тромбоцитів
Симптоми тромбоцитопенії залежать від ступеня зниження та швидкості розвитку захворювання. Легка тромбоцитопенія часто протікає безсимптомно і виявляється випадково при лабораторному дослідженні. Тяжка тромбоцитопенія супроводжується явними клінічними проявами, які загрожують життю пацієнта. До основних симптомів належать:
- Петехії та екхімози – дрібні та великі крововиливи на шкірі
- Спонтанна кровотеча з ясен та носа
- Меленена та гематохезія – кров у калі
- Гематурія – кров у сечі
- Геморагічна макулопапульозна висип на ногах
- Кровотечі в слизисту оболонку рота
- Тяжкі кровотечі при травмах та операціях
- Внутрішньочерепні крововиливи в критичних випадках
Діагностика тромбоцитопенії
Діагностика починається з клінічного обстеження та детального збору анамнезу. Основний діагностичний тест – це загальний аналіз крові, який показує точну кількість тромбоцитів. При рівні нижче 150 тисяч на мікролітр проводяться подальші дослідження для встановлення причини. Нижче наведені основні діагностичні методи:
- Периферійний мазок крові – оцінка розміру та форми тромбоцитів
- Пункція кісткового мозку – визначення продукції мегакаріоцитів
- Тести згортання – протромбіновий час, активований частковий тромбопластиновий час
- Серологічні тести – виявлення антитіл до тромбоцитів
- УЗД селезінки – оцінка її розміру
- Тести на інфекції – ВІЛ, гепатит С та інші
- Визначення D-димеру та фібриногену при підозрі на ДВК
Лікування тромбоцитопенії
Лікування залежить від основної причини падіння тромбоцитів та їхнього абсолютного рівня. При легких формах може застосовуватись спостереження, тоді як при тяжких випадках потрібна невідкладна інтервенція. Вибір тактики лікування також залежить від клінічних проявів та наявності активної кровотечі. До основних методів лікування належать:
- Трансфузія тромбоцитарної маси при рівні нижче 10-20 тисяч
- Кортикостероїди – преднізолон 1-2 мг/кг при імунній тромбоцитопенії
- Внутрішньовенний імуноглобулін – швидка їхня стабілізація
- Анти-D імуноглобулін у пацієнтів з позитивним резусом
- Спленектомія – хірургічне видалення селезінки
- Імуносупресивна терапія при хронічних формах
- Лікування основного захворювання
- Відміна препаратів, що спричиняють тромбоцитопенію
Ускладнення та прогноз
Серйозні ускладнення можуть розвинутися при критичному зниженні тромбоцитів. Внутрішньочерепні крововиливи становлять найбільший ризик для життя пацієнта. Кишкова кровотеча та поліорганна недостатність також є потенційно фатальними ускладненнями. Прогноз залежить від основної причини та своєчасності та адекватності лікування. При гострій імунній тромбоцитопенії у дітей прогноз зазвичай сприятливий з кількістю спонтанних ремісій до 80%. У дорослих із хронічною формою прогноз залежить від відповіді на лікування та наявності супутніх захворювань. Смертність при ДВК залишається високою навіть при агресивному лікуванні.
Профілактика та рекомендації
Профілактика тромбоцитопенії включає уникнення відомих тригерів та регулярне моніторування рівня тромбоцитів у групах ризику. Пацієнтам з низьким рівнем тромбоцитів рекомендується уникати травм та контактних видів спорту. Обережне використання нестероїдних протизапальних препаратів важливо для запобігання геморагічних ускладнень. Регулярне обстеження у гематолога дозволяє своєчасно виявити зниження та запобігти серйозним наслідкам.
Висновок
Тромбоцитопенія є поліетіологічним станом, який потребує комплексного підходу до діагностики та лікування. Розуміння причин падіння тромбоцитів є критично важливим для вибору правильної тактики лікування. Своєчасна діагностика та адекватне лікування основного захворювання дозволяють запобігти серйозним ускладненням та покращити якість життя пацієнтів. Пацієнти з низьким рівнем тромбоцитів повинні знаходитися під постійним спостереженням гематолога з регулярним моніторуванням показників крові.
